Cada 17 de agosto se celebra el Coats’ Disease Awareness Day, una jornada dedicada a dar visibilidad a una enfermedad ocular poco frecuente y todavía desconocida para buena parte de la población.
La enfermedad de Coats afecta a los vasos sanguíneos de la retina y puede provocar una pérdida importante de visión si evoluciona sin ser diagnosticada y tratada. Aunque aparece principalmente durante la infancia, también puede diagnosticarse en adolescentes y adultos.
Conocer sus señales resulta especialmente importante porque algunas de ellas pueden observarse incluso antes de que un niño sea capaz de explicar que ve peor por uno de sus ojos.
¿Qué es la enfermedad de Coats?
La enfermedad de Coats es una alteración vascular de la retina. Algunos de los pequeños vasos sanguíneos retinianos se desarrollan de forma anómala, se dilatan y se vuelven permeables, permitiendo la salida de líquido y otras sustancias hacia la retina.
La retina es el tejido situado en la parte posterior del ojo encargado de transformar la luz en señales que posteriormente interpreta nuestro cerebro. Cuando el líquido procedente de esos vasos anómalos se acumula, puede producir inflamación, depósitos de exudados y daño en estructuras esenciales para la visión.
En las formas más avanzadas, esa acumulación de líquido puede llegar a provocar un desprendimiento exudativo de retina y una pérdida grave de visión.
La causa exacta de la enfermedad de Coats continúa sin conocerse por completo. Actualmente se considera una enfermedad generalmente esporádica y no suele comportarse como una enfermedad hereditaria transmitida de padres a hijos.
¿Quién puede padecer la enfermedad de Coats?
Su presentación más característica se produce durante la infancia, especialmente en niños, y afecta con mucha mayor frecuencia a un solo ojo. Sin embargo, existen casos diagnosticados a edades más avanzadas, por lo que no debe considerarse exclusivamente una enfermedad infantil.
Los estudios clínicos continúan mostrando una clara predominancia masculina y unilateral. El gran estudio colaborativo internacional publicado en 2025 analizó 656 ojos de pacientes con enfermedad de Coats y confirmó este patrón, además de observar que los pacientes con formas más avanzadas tendían a ser diagnosticados a edades más tempranas.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Coats?
Uno de los problemas de esta enfermedad es que, cuando afecta solo a un ojo, el otro puede mantener una visión aparentemente normal y compensar parcialmente la pérdida visual. Por eso, algunos niños pueden no expresar ninguna dificultad evidente en las primeras fases.
Entre las posibles señales se encuentran una disminución de la visión de un ojo, la desviación ocular o estrabismo y la aparición de leucocoria, es decir, un reflejo blanquecino, amarillento o anormal en la pupila. En fases avanzadas también pueden aparecer desprendimiento de retina, aumento de la presión intraocular y dolor.
La pupila blanca en una fotografía: una señal que nunca debe ignorarse
La leucocoria merece una atención especial. Algunas familias descubren por primera vez una alteración al observar que, en una fotografía realizada con flash, uno de los ojos del niño no presenta el habitual reflejo rojizo y aparece blanco o amarillento.
La enfermedad de Coats puede provocar este signo, pero no es la única causa de leucocoria. También puede aparecer en otras patologías oculares importantes, entre ellas el retinoblastoma. Por este motivo, una pupila blanca o un reflejo diferente entre ambos ojos debe ser valorado por un oftalmólogo y no puede diagnosticarse únicamente a partir de una fotografía.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Coats?
El diagnóstico requiere una exploración oftalmológica completa de la retina. El especialista estudia el fondo de ojo para localizar los vasos anómalos, la presencia de exudación y el grado de afectación retiniana.
Según cada caso pueden emplearse técnicas de imagen como la tomografía de coherencia óptica (OCT), la angiografía con fluoresceína o la ecografía ocular. Estas pruebas permiten valorar la extensión de la enfermedad, estudiar la mácula y determinar si existe líquido o desprendimiento de retina.
En niños con leucocoria, realizar un diagnóstico diferencial correcto resulta especialmente importante para descartar otras enfermedades que pueden producir una apariencia similar.
¿Existen diferentes fases de la enfermedad?
Sí. La enfermedad de Coats puede presentarse desde formas muy iniciales, en las que únicamente existen vasos retinianos anómalos, hasta situaciones más avanzadas con exudación extensa, desprendimiento de retina, glaucoma secundario y pérdida severa de visión. La clasificación internacional más utilizada diferencia cinco grandes estadios y es uno de los elementos que orientan las decisiones terapéuticas.
Por ello, hablar de “enfermedad de Coats” no significa necesariamente hablar siempre del mismo pronóstico. La localización de las lesiones, la afectación de la mácula y el estadio en el momento del diagnóstico son determinantes.
¿Tiene tratamiento la enfermedad de Coats?
Sí. El tratamiento existe, aunque debe individualizarse en función del grado de afectación y del estado de la retina.
En casos muy iniciales con alteraciones mínimas puede plantearse un seguimiento estrecho. Cuando existen vasos anómalos que producen exudación, la fotocoagulación con láser continúa siendo una de las principales herramientas terapéuticas y sigue ocupando un papel central en el tratamiento de las fases iniciales.
Cuando la acumulación de líquido dificulta el tratamiento con láser, puede recurrirse a crioterapia, que actúa sobre las lesiones retinianas mediante frío controlado.
En determinadas situaciones pueden utilizarse inyecciones intravítreas de fármacos anti-VEGF como tratamiento complementario para reducir la actividad vascular y la exudación. Su indicación debe valorarse de forma individualizada por el especialista; la evidencia actual continúa estudiando cuál debe ser su papel exacto, especialmente en determinados estadios y en población pediátrica.
Cuando existe un desprendimiento de retina avanzado pueden ser necesarias técnicas de cirugía vitreorretiniana. En las situaciones terminales, con un ojo sin visión y doloroso, pueden llegar a plantearse procedimientos mucho más radicales, aunque actualmente se reservan para casos muy avanzados.
¿Se puede recuperar la visión?
El objetivo principal del tratamiento es detener o reducir la actividad de los vasos anómalos, preservar la anatomía del ojo y conservar la mayor cantidad de visión posible.
El pronóstico depende fundamentalmente del estadio en el que se diagnostique la enfermedad y de si la zona central de la retina —especialmente la fóvea— se encuentra afectada. El estudio internacional de 2025 identificó precisamente la afectación foveal y la peor visión inicial, junto con los estadios avanzados, como importantes factores relacionados con un peor resultado visual.
Por eso es importante evitar dos mensajes extremos: ni todos los pacientes con enfermedad de Coats perderán la visión, ni el tratamiento puede garantizar que una visión ya dañada se recupere completamente.
¿Por qué es importante acudir a una unidad especializada en retina?
La enfermedad de Coats es poco frecuente y su manejo puede requerir diferentes técnicas diagnósticas y terapéuticas a lo largo de su evolución. Esto hace especialmente valiosa la valoración por profesionales especializados en retina y vítreo.
En Vithas Eurocanarias Instituto Oftalmológico, el Instituto de la Retina aborda enfermedades retinianas desde una perspectiva médica y quirúrgica. La atención especializada en retina permite integrar exploración clínica, diagnóstico por imagen y diferentes opciones de tratamiento en función de las características de cada paciente.
Vithas dispone en su área especializada de Retina y Vítreo de tecnología diagnóstica como OCT de alta resolución, autofluorescencia y angiografía, junto con tratamientos mediante láser, inyecciones intravítreas y cirugía vitreorretiniana cuando están indicados.
En una enfermedad poco frecuente como la de Coats, diagnosticar correctamente, establecer el estadio y realizar un seguimiento individualizado es tan importante como decidir qué tratamiento utilizar.
Enfermedad de Coats: preguntas frecuentes
¿La enfermedad de Coats es contagiosa?
No. Es una enfermedad ocular vascular y no se transmite de una persona a otra.
¿Afecta siempre a niños?
No. Es mucho más frecuente durante la infancia y juventud, pero también existen formas diagnosticadas en adultos.
¿Afecta a los dos ojos?
Lo habitual es que afecte solo a uno. La afectación unilateral es una de sus características clínicas más frecuentes.
¿Una pupila blanca significa que un niño tiene enfermedad de Coats?
No necesariamente. La leucocoria puede aparecer por diferentes enfermedades oculares y requiere una exploración oftalmológica para conocer su causa.
¿Es importante detectar la enfermedad pronto?
Sí. El estadio de la enfermedad y la afectación de la zona central de la retina influyen significativamente en el pronóstico visual. Una valoración especializada permite determinar qué tratamiento o seguimiento necesita cada paciente.
Una enfermedad rara que también debemos aprender a reconocer
Las enfermedades poco frecuentes tienen un doble desafío: tratarlas y conseguir que sean conocidas.
La enfermedad de Coats puede comenzar con señales discretas, pero algunas tan visibles como un reflejo anómalo en una fotografía pueden convertirse en el primer motivo para consultar.
Ante una disminución de visión en un ojo, estrabismo de nueva aparición o una pupila que presenta un reflejo blanco o diferente al del otro ojo, es recomendable realizar una valoración oftalmológica especializada.
En el Instituto de la Retina de Vithas Eurocanarias Instituto Oftalmológico contamos con especialistas dedicados al diagnóstico y tratamiento de las enfermedades de la retina, integrando experiencia clínica, tecnología diagnóstica y diferentes opciones terapéuticas.
Porque proteger la retina es proteger una parte esencial de nuestra forma de ver el mundo.
Vithas Eurocanarias Instituto Oftalmológico. Ver mejor es vivir mejor.
